Viss par autoimūno hemolītisko anēmiju

Autoimūna hemolītiskā anēmija ir reta sarkano asins šūnu un imūno traucējumu parādība. Tas notiek, kad ķermenis ražo antivielas, kas iznīcina sarkanās asins šūnas.

Hemolītiskā anēmija attīstās, ja nav pietiekami daudz sarkano asins šūnu, jo organisms tās iznīcina ātrāk nekā vajadzētu. Sarkanās asins šūnas pārvadā skābekli ap ķermeni.

Autoimūna hemolītiskā anēmija (AIHA) vai imūnā hemolītiskā anēmija rodas, ja imūnsistēma nedarbojas pareizi. Tas kļūdās sarkanajās asins šūnās par nevēlamām vielām un uzbrūk tām, liekot tām agri nomirt. Tas atstāj cilvēku bez pietiekami daudz sarkano asins šūnu.

Parasti sarkanās asins šūnas organismā dzīvo 100 līdz 120 dienas. Tomēr smagos AIHA gadījumos šūnas var palikt tikai dažas dienas.

Bērniem tas ir reti sastopams stāvoklis, kas parasti ir īslaicīgs. Dažiem pieaugušajiem AIHA tomēr var būt ilgtermiņa stāvoklis, kas bieži atgriežas.

AIHA var attīstīties ātri vai laika gaitā.

Cēloņi

AIHA var attīstīties kā infekcijas vai vīrusa komplikācija.

Asins šūnas tiek veidotas kaulu smadzenēs.

Ir trīs pamata veidi:

• Baltās asins šūnas palīdz organismam cīnīties ar infekcijām.
• Trombocīti palīdz asinīm sarecēt un novērš asiņošanu.
• Sarkanās asins šūnas transportē skābekli visā ķermenī hemoglobīna formā.

Baltie asins šūnas ražo antivielas. Antivielas pievienojas sarkanajām asins šūnām un pārvietojas pa visu ķermeni, cīnoties ar mikrobiem un citām svešām vielām, kurām tur nevajadzētu būt.

AIHA organismā rodas antivielas, kas uzbrūk sarkanajām asins šūnām, jo, viņuprāt, tās ir svešas vai nevēlamas vielas. Viņi iznīcina sarkanās asins šūnas, un tā rezultātā rodas anēmija.

Tas var notikt šādu iemeslu dēļ:

• noteiktu toksīnu vai ķīmisku vielu iedarbība, piemēram, medikamentos
• infekcijas komplikācija
• asins pārliešanas saņemšana, ja asinis neatbilst indivīda asinsgrupai
• nedzimuša bērna asinsgrupa atšķiras no mātes
• daži vēža veidi

Veidi un riska faktori

AIHA ir divas klasifikācijas: silts pret aukstu un primārais pret sekundāro.

Siltā vai aukstā klasifikācija ir atkarīga no iesaistīto antivielu veida.

Silts AIHA

To sauc arī par siltu hemolīzi, tas ietver IgG antivielas. Tie saista sarkanās asins šūnas 98,6 ° F (37 ° C) vai normālā ķermeņa temperatūrā. Tas veido 80–90 procentus gadījumu.

Simptomi parasti parādās pakāpeniski, no vairākām nedēļām līdz mēnešiem. Dažreiz tie tomēr var parādīties pēkšņi, dažu dienu laikā.

Tie ietver:

• bāla vai dzeltena āda
• nogurums
• reibonis
• sirds sirdsklauves

Auksts AIHA

To sauc arī par aukstu hemolīzi. Šāda veida IgM autoantivielas vai auksti aglutinīni saista sarkanās asins šūnas, ja asinis tiek pakļautas aukstai temperatūrai, īpaši no 32 ° līdz 39,2 ° F (0 ° līdz 4 ° C). Tas veido 10–20 procentus gadījumu.

Auksta temperatūra vai vīrusu infekcija var izraisīt simptomus, kas ietver:

Personai ar aukstu AIHA vajadzētu uzturēt siltu, jo auksta vide var pasliktināt simptomus.

• nogurums un reibonis
• bāla vai dzeltena āda
• aukstas rokas un kājas
• sāpes krūtīs un kāju aizmugurē
• vemšana vai caureja
• sāpes un zilas krāsas krāsas rokās un kājās
• Reino slimība
• sirds problēmas, piemēram, aritmija, sirds troksnis, palielināta sirds vai sirds mazspēja

Primārā vai sekundārā AIHA

AIHA var būt arī primāra vai sekundāra.

• Primārais AIHA ir gadījums, kad nav pazīmju par kādu pamata stāvokli.
• Sekundārā AIHA ir tad, ja ir saikne ar citu stāvokli.

Autoimūnas slimības, kurām ir vai var būt saistība ar sekundāro AIHA, ir:

• reimatoīdais artrīts
• sistēmiska eritematozā vilkēde (SLE)
• Sjogrena sindroms
• čūlainais kolīts
• vairogdziedzera slimības
• Hašimoto tireoidīts
• ilgstoša nieru slimība
• citi apstākļi, kas vājina imūnsistēmu

Daži izplatīti vīrusi var izraisīt AIHA. Bieži vien antivielas un anēmija izzūd, kad infekcija ir izzudusi.

Vīrusi, kuriem, šķiet, ir saistība ar AIHA, ir šādi:

• mikoplazmas pneimonija
• Epšteina-Barra vīruss (EBV)
• masalas
• cūciņa
• masaliņas
• vējbakas, kas izraisa vējbakas
• hepatīts
• HIV
• citomegalovīruss

Šie vīrusi var izraisīt izmaiņas antivielās, kas var izraisīt AIHA.

Zāļu veidi, kas retos gadījumos var izraisīt izmaiņas, kas izraisa AIHA, ir:

• penicilīni
• cefalosporīni
• tetraciklīns
• eritromicīns
• acetaminofēns
• ibuprofēns

Cilvēks dzimšanas brīdī var mantot arī antivielas no mātes, taču tas notiek reti.

Simptomi

AIHA bieži sastopamie simptomi ir:

• zemas pakāpes drudzis
• vājums un nogurums
• grūtības domāt un koncentrēties
• bālums
• ātra sirdsdarbība
• elpas trūkums
• dzeltenīga āda vai dzelte
• tumšs urīns
• muskuļu sāpes
• galvassāpes
• slikta dūša, vemšana un caureja
• vieglprātība, pieceļoties kājās
• apgrūtināta elpošana
• sāpoša mēle
• sirds sirdsklauves vai ātra sirdsdarbība

Diagnoze

Ārsts jautās par simptomiem un veiks fizisko pārbaudi.Pēc tam viņi var pasūtīt dažus asins un urīna testus, lai palīdzētu noteikt diagnozi.

Pilnīga asins analīze

Pilns asins skaitlis (CBC) mēra dažādas daļas, kas veido asinis.

Tas ietver hemoglobīna un hematokrīta līmeņa mērīšanu.

• Hemoglobīns ir olbaltumviela, kas pārnēsā skābekli visā ķermenī.
• Hematokrīts parāda, cik daudz vietas aizņem sarkanās asins šūnas.

Zems abu līmenis var liecināt par anēmiju.

Kumbsa testi

Šajos asins testos tiek meklētas antivielas, kas var ietekmēt sarkano asins šūnu darbību.

Retikulocītu tests

Šis asins tests nosaka retikulocītu līmeni, kas ir nedaudz nenobriedušas sarkanās asins šūnas. Tas var noteikt, vai kaulu smadzenes rada sarkano asins šūnu piemērotā ātrumā.

Diapazons būs lielāks, ja organismā ir zems hemoglobīna līmenis asiņošanas vai sarkano šūnu iznīcināšanas dēļ. Augsta sarkano asins šūnu ražošana var liecināt par anēmiju.

Bilirubīna tests

Aknas ražo bilirubīnu, dzeltenas krāsas vielu, kas atrodas žults. Ar asins analīzi var noteikt bilirubīna daudzumu asinīs.

Kad asins šūnas mirst, hemoglobīns nonāk asinīs. Hemoglobīns savukārt sadalās bilirubīnā. Tas noved pie dzelti, kad acis un āda iegūst dzeltenīgu krāsu.

Augsts bilirubīna līmenis asinīs var liecināt par anēmiju, aknu bojājumiem vai citu slimību.

Haptoglobīna tests

Haptoglobīns ir olbaltumviela, ko ražo aknas. Organismā tas asinīs savieno noteiktu hemoglobīna veidu.

Haptoglobīna daudzums asinīs parāda, cik ātri sarkanās asins šūnas tiek iznīcinātas.

Aukstā aglutinīna tests

Aukstā aglutinīna slimība ir reti sastopams AIHA veids, kurā simptomi pasliktinās, ja persona atrodas temperatūrā no 32 ° līdz 50 ° Fahrenheit.

Aglutinīni ir antivielas, kas izraisa sarkano asins šūnu salipšanu. Aukstie aglutinīni ir aktīvi aukstā temperatūrā, bet siltie aglutinīni - normālā ķermeņa temperatūrā.

Nosakot, vai ir silti vai auksti aglutinīni, dažreiz var palīdzēt izskaidrot, kāpēc rodas traucējumi.

Siltie aglutinīni var rasties ar:

• noteiktas infekcijas, piemēram, mikoplazmas pneimonija
• daži medikamenti, ieskaitot penicilīnu

Ārstēšana

AIHA ārstēšanas iespējas ir atkarīgas no vairākiem faktoriem. Ja anēmija ir viegla, tā bieži iziet bez ārstēšanas. No 70 līdz 80 procentiem cilvēku nav nepieciešama ārstēšana vai minimāla iejaukšanās.

Tomēr dažiem cilvēkiem būs nepieciešami medikamenti, operācija vai asins pārliešana.

Faktori, kas ietekmē ārstēšanas nepieciešamību, ir:

• personas vecums, vispārējā veselība un slimības vēsture
• cik smaga ir anēmija
• stāvokļa cēlonis
• indivīda tolerance pret specifiskām ārstēšanas metodēm
• kā veselības aprūpes sniedzēji sagaida simptomu progresēšanu

Ja ir pamatcēlonis, piemēram, vēzis, infekcija vai dažu zāļu lietošana, stāvokļa ārstēšana vai zāļu maiņa var mazināt AIHA simptomus.

Medikamenti

Imūnās atbildes vājināšanai ārsts var izrakstīt kortikosteroīdus vai kortizonam līdzīgus medikamentus.

Parasti tas ir pirmais ārstēšanas veids cilvēkiem ar primāro AIHA, un tas var palīdzēt uzlabot simptomus daudzos parastajos AIHA veidos.

Smagos gadījumos, ja šīs zāles nedarbojas, ārsts var izrakstīt citas zāles, kas nomāc imūnreakciju, kas pazīstamas kā imūnsupresīvas terapijas.

Šī narkotiku ārstēšana palīdz samazināt ķermeņa imūnreakciju. Zāles palīdz novērst imūnsistēmas uzbrukumu pašas kaulu smadzenēm. Tas ļauj palielināt smadzeņu cilmes šūnas, un tas var palielināt sarkano asins šūnu skaitu.

Tomēr gan kortizonam, gan imūnsupresantiem var būt nelabvēlīga ietekme.

Ķirurģija

Ja ārstēšana ar narkotikām nav efektīva, ārsts var ieteikt operāciju.

Liesa ir atbildīga par nenormālu sarkano asins šūnu noņemšanu no asinsrites, ieskaitot tās, kurām pievienotas antivielas. Liesas noņemšana var ļaut ķermenim saglabāt šīs sarkanās asins šūnas. Tas var palīdzēt novērst anēmiju.

Asins pārliešana

Ja simptomi ir smagi un citas iespējas nav efektīvas, personai var būt nepieciešama asins pārliešana.

AIHA bērniem

AIHA var rasties bērniem. Tomēr saskaņā ar Čikāgas universitātes datiem mazāk nekā 0,2 cilvēkiem no katriem 100 000 ir AIHA pirms 20 gadu vecuma. Visaugstākais rādītājs ir pirmsskolas vecuma bērniem.

Kad AIHA rodas bērniem, tas parasti ir vīrusa vai infekcijas rezultāts.

Bieži vien ārstēšana nav nepieciešama, un simptomi pāries bez iejaukšanās. Bērniem, kuriem nepieciešama ārstēšana, būs tādas pašas ārstēšanas iespējas kā pieaugušajiem.

AIHA var izjaukt bērna ikdienas rutīnu noguruma dēļ un nepieciešamības pēc pastāvīga medicīniskā atbalsta, ieskaitot testus.

Vecākiem un aprūpētājiem jānodrošina, lai bērns:

• ievēro sabalansētu uzturu
• saņem daudz atpūtas un šķidruma
• plāno aktivitātes tā, lai bērns varētu pārvaldīt savu stāvokli

Ārsts apspriedīs konkrētu ārstēšanas plānu.

Profilakse

Dažus AIHA veidus nav iespējams novērst, taču ārsti var uzraudzīt cilvēkus, kuriem ir vīrusu infekcija vai kuri lieto noteiktus medikamentus, lai nodrošinātu, ka AIHA neattīstās.

Smaga anēmija var pasliktināt daudzas problēmas, piemēram, sirds un plaušu slimības. Cilvēkiem ir jāsazinās ar ārstu, ja viņiem rodas kādi simptomi, kas var liecināt par AIHA.

Dzīvesveida vadīšana

Cilvēkiem ar AIHA, kas slimo ar gripu, var palīdzēt novērst turpmākas komplikācijas.

Ja kādam ir AIHA, ārsts sadarbosies ar viņu, lai palīdzētu mazināt simptomus un komplikāciju iespējamību.

Padomi simptomu vai komplikāciju pasliktināšanās riska mazināšanai ir:

• izvairoties no cilvēkiem ar infekcijām vai slimiem
• regulāri mazgājot rokas un tīrot zobus, lai samazinātu perorālo un citu infekciju risku
• gada gripas šāviens

Cilvēkiem ar aukstu AIHA jācenšas uzturēt siltu, jo auksta vide var izraisīt sarkano asins šūnu noārdīšanos.

Līdzņemšana

AIHA perspektīvas parasti ir labas. Nosacījums parasti ilgst ierobežotu laiku.

Ja tas notiek pusaudžu gados, tas var kļūt par ilgtermiņa stāvokli. Tomēr medicīniskā ārstēšana var palīdzēt mazināt ietekmi.