Kas ir fibrosarkoma un kādi ir simptomi?
Fibrosarkoma ir reta veida vēzis, kas ietekmē šūnas, kas pazīstamas kā fibroblasti. Fibroblasti ir atbildīgi par visā ķermenī atrodamo šķiedru audu radīšanu. Cīpslas, kas muskuļus savieno ar kauliem, sastāv no šķiedru audiem.
Kad iestājas fibrosarkoma, ķermeņa fibroblasti zaudē kontroli un pārmērīgi vairojas. Tas vai nu rada šķiedru audus, kur tiem nav paredzēts, vai arī pārmērīgā daudzumā. Tāpat kā citi vēži, fibrosarkoma var izplatīties visā ķermenī.
Fibrosarkoma ir daļa no plašākas vēža ģimenes, kas pazīstama kā sarkomas. Citi piemēri ir osteosarkoma, kas īpaši ietekmē kaulu, un rabdomiosarkoma, kas īpaši ietekmē muskuļus.
Retos gadījumos fibrosarkoma var rasties kaulā, bet parasti tā ietekmē blakus esošos šķiedru audus, nevis pašu kaulu.
Šajā rakstā mēs aplūkojam fibrosarkomas simptomus, kā ārsti to var diagnosticēt un kādas ir perspektīvas cilvēkiem ar šo slimību.
Simptomi
Fibrosarkomu nav viegli identificēt tikai ar simptomiem, jo īpaši tāpēc, ka tai ir simptomi ar citām sarkomas formām.
Saskaņā ar Macmillan Cancer Support teikto, mīksto audu sarkomu, piemēram, fibrosarkomas, simptomi parādās ilgi. Kad tie parādās, simptomi var būt:
- nesāpīgs vai sāpīgs pietūkums dažādās ķermeņa daļās, it īpaši ekstremitātēs
- klepus vai elpas trūkums
- tumšs izkārnījumos
- vemšana ar asinīm
- neregulāra asiņošana no maksts
- sāpes vēderā
Fibrosarkomu, kas ietekmē kaulus, var būt vēl sarežģītāk identificēt tikai pēc simptomiem. Saskaņā ar Macmillan Cancer Support primārā kaulu vēža simptomi ir:
- pastāvīgas sāpes audzēja rajonā, kas var justies kā sastiepums vai "augšanas sāpes"
- pietūkums ap kaulu, kas bieži vien neparādās, kamēr audzējs nav diezgan liels
- grūtības pārvietoties locītavā vai ekstremitātē
- nejutīgums ķermeņa vietās, jo audzējs nospiež nervus
- trausli, viegli salauzami kauli, jo vēzi vājina kauls
Fibrosarkoma var rasties visā ķermenī, bet, visticamāk, tā parādās konkrētās vietās, piemēram, mīkstajos audos, nekā citās.
Kaula fibrosarkoma ir reta, un aptuveni 70 procenti visu kaulu fibrosarkomu attīstās garajos kaulos - piemēram, augšstilba, apakšstilba un žokļa kaulā. Augšstilba kauls ir kauls, kuru visbiežāk ietekmē fibrosarkoma.
Cēloņi un riska faktori
Amerikas vēža biedrība uzskaita šādus riska faktorus mīksto audu sarkomu attīstībai, kas var ietvert fibrosarkomu:
- novājināta vai bojāta limfas sistēma
- starojuma iedarbība
- noteikta ķīmiskā iedarbība, iespējams, ieskaitot vinilhlorīdu, arsēnu un dioksīnu
- daži vēža sindromi, ko izraisa iedzimtas ģenētiskās patoloģijas
Diagnoze
Amerikas vēža biedrība uzskaita dažādus testus, kas regulāri tiek veikti, lai diagnosticētu mīksto audu sarkomas un noteiktu, kurš vēža variants darbojas.
Šie testi ietver:
- standarta rentgens
- CT (datortomogrāfija) skenē, kas rada detalizētus ķermeņa attēlus no dažādiem leņķiem
- MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana) skenē, izmantojot radioviļņus un magnētus, lai kartētu ķermeņa audus
- ultraskaņas skenēšana, kas bieži tiek veikta pirms biopsijas
- PET (pozitronu emisijas tomogrāfija) skenēšana, kas ietver radioaktīvā cukura injicēšanu un izsekošanu
- biopsijas, kur audu paraugs tiek noņemts testēšanai
Ar šo testu palīdzību ārsti var noteikt fibrosarkomu, pārbaudot vietas, kurās tā visbiežāk parādās. Īpašas galvenās iezīmes arī signalizē par fibrosarkomu, piemēram, audzēji, kas rentgenos parādās bez kalcija uzkrāšanās.
Tomēr fibrosarkomas noteikšana ne vienmēr ir vienkāršs process. 2014. gada pētījums brīdina to nejaukt ar osteosarkomu, kurai ir līdzīgas iezīmes.
Rezultātā ārsti var veikt dažādus testus, ieskaitot biopsiju, lai nodrošinātu pareizu diagnozi.
Pakāpieni un šķirošana
Pakāpiens ir termins, ko lieto, lai aprakstītu, cik tālu vēzis ir izplatījies organismā un cik daudz vēža audu ir.
Viena no izplatītākajām pieturvietu sistēmām ir skaitļu sistēma, kas svārstās no 1 līdz 4 ar dažām sekundārajām klasēm.
Mīksto audu sarkomu, piemēram, fibrosarkomas, skaits ir šāds:
- 1A. Audzēja izmērs ir 5 centimetri (cm) vai mazāks, zemas vai nezināmas pakāpes, tuvu ķermeņa virsmai vai dziļi un nav izplatījies.
- 1B: Audzējs ir lielāks par 5 cm, zema vai nezināma pakāpe, tuvu virsmai vai dziļi un nav izplatījusies.
- 2A: 5 cm vai mazāks audzējs, vidējs vai augsts, tuvu virsmai vai dziļi un nav izplatījies.
- 2B: Audzējs ir lielāks par 5 cm, mērens, tuvu virsmai vai dziļi un nav izplatījies.
- 3: Audzējs ir lielāks par 5 cm, augsts, tuvu virsmai vai dziļi un nav izplatījies. Alternatīvi audzējs ir jebkura izmēra, jebkura pakāpes, tuvu virsmai vai dziļš, ir izplatījies vismaz vienā limfmezglā, bet ne tālāk.
- 4: audzējs ir izplatījies citā ķermeņa daļā, piemēram, plaušās vai citos mīkstos audos. Audzējs var būt jebkura izmēra, jebkura pakāpes, tuvu virsmai vai dziļš, un tas var būt vai nav izplatījies limfmezglos. Šis tips ir pazīstams arī kā sekundārs vai metastātisks vēzis.
Audzēja pakāpe ir tā, cik patoloģiski tās šūnas un audi parādās mikroskopā. Jo augstāka pakāpe, jo nenormālāka tā parādās, un jo ātrāk tā var pieaugt un izplatīties.
Ārstēšana
Fibrosarkomas ārstēšana ir atkarīga no vēža stadijas.
Amerikas Nacionālais vēža institūts uzskaita šādas iespējamās mīksto audu sarkomu, piemēram, fibrosarkomas, ārstēšanas metodes pieaugušajiem:
1. posms
- ķirurģiska audzēja noņemšana
- staru terapija, kas varētu būt pirms vai pēc operācijas
2. posms
- operācija audzēja noņemšanai
- staru terapija pirms vai pēc operācijas
- radiācija vai ķīmijterapija pirms un, iespējams, pēc operācijas, ja nepieciešams
- lielu devu staru terapija audzējiem, kurus nevar ķirurģiski noņemt
3. posms
- operācija, ieskaitot limfmezglu noņemšanu un iespējamo staru terapiju pēc
- klīniskais pētījums par operāciju ar ķīmijterapiju pēc
- reģionālās hipertermijas terapijas klīniskais pētījums, kas paaugstina ķermeņa temperatūru noteiktās vietās
4. posms
- ķīmijterapija
- ķirurģiska vēža, kas izplatījusies plaušās, noņemšana
Prognoze
Prognoze ir slimības attīstības, atveseļošanās un izdzīvošanas līmeņa prognoze pēc ārstēšanas.
Ar jebkāda veida vēzi prognozi būtiski ietekmē posms, kurā vēzis pirmo reizi tika identificēts un ārstēts.
Prognoze parasti attiecas uz 5 gadu izdzīvošanas līmeni. Augstas pakāpes fibrosarkomām 5 gadu izdzīvošanas rādītāji ir aptuveni 30 procenti. Zemas pakāpes fibrosarkomām šie izdzīvošanas rādītāji palielinās līdz 50–80 procentiem.
Profilakse
Šķiet, ka nav skaidru soļu, lai īpaši novērstu fibrosarkomu.
Labākās pieejas ir pēc iespējas izvairīties no pakļaušanās attiecīgajiem riska faktoriem un tieksme uz cilvēka vispārējo veselību.
