Kāda ir MDS perspektīva un paredzamais dzīves ilgums?

Mielodisplastiskie sindromi jeb MDS ir traucējumu grupa, kurā cilvēka kaulu smadzenes neražo pietiekami daudz funkcionējošu asins šūnu.

MDS ir vēža veids. MDS bojā dažas asinis veidojošās šūnas kaulu smadzenēs, izraisot zemu viena vai vairāku asins šūnu veidu skaitu.

MDS perspektīva mainās atkarībā no faktoriem, kas ietver:

• MDS veids
• vecums diagnozes noteikšanas laikā
• vēža progresēšana
• ārstēšanas panākumi

Amerikas vēža biedrība (ACS) saka, ka precīzs MDS diagnožu skaits katru gadu nav skaidrs. Daži cilvēki katru gadu lēš ap 10 000 diagnožu, bet citi uzskata, ka to ir vairāk.

Šajā rakstā mēs aplūkojam perspektīvas cilvēkiem ar šo stāvokli. Mēs arī apsveram, kā ārsts sasniedz prognozi tiem, kuriem ir MDS.

Outlook

Cilvēku ar MDS perspektīvu var ietekmēt vairāki faktori.

MDS ārstēšana ir atkarīga no vairākiem faktoriem, tostarp MDS veida, indivīda vecuma un citām iespējamām veselības problēmām.

Tiem, kuriem ir zems risks saslimt ar MDS, sākumā var nebūt nepieciešama ārstēšana. Tomēr ārsts uzmanīgi uzraudzīs viņu asins daudzumu, virzoties uz priekšu, lai pārliecinātos, ka stāvoklis neprogresē.

Ārstēšanas mērķis ir normalizēt asins šūnu skaitu un dažādu šūnu līdzsvaru, vienlaikus kontrolējot simptomus.

Lielākajai daļai cilvēku ārstēšana bieži nevar izārstēt MDS. Parasti būs intensīvas ārstēšanas periodi, starp kuriem būs laiks atpūsties.

Ārstēšana var ietvert:

• Atbalstoša ārstēšana: Iespējas ietver asins pārliešanu, zāles dzelzs pārpalikuma noņemšanai no asinīm, augšanas faktora zāles un antibiotikas.
• Augšanas faktori: Šīs hormoniem līdzīgās vielas palīdz kaulu smadzenēm veidot asins šūnas.
• Ķīmijterapija: Tas var novērst progresēšanu cilvēkiem, kuriem ir lielāks akūtas mieloleikozes (AML) attīstības risks.
• Kaulu smadzeņu transplantācija: ķirurgs implantē donora cilmes šūnas kaulu smadzenēs, lai aizstātu patoloģiskās šūnas.

No šīm iespējām kaulu smadzeņu transplantācija ir vislabākā iespēja personai ar MDS izārstēt šo stāvokli. Tomēr daudzi gados vecāki pieaugušie nav piemēroti dzīvībai bīstamu blakusparādību dēļ.

Vēža ārstēšanas blakusparādības var būt smagas. Ja ārstēšana neuzlabo asins šūnu skaitu, persona var izvēlēties pārtraukt aktīvo ārstēšanu un tā vietā koncentrēties uz atbalstošu aprūpi.

MDS ir hroniska slimība, un tāpēc ir svarīgi pārliecināties, ka ir pieejama kāda veida apdrošināšana. Hroniskas slimības ārstēšana var būt dārga, un montāžas izmaksas var palielināt emocionālās grūtības, ko var izraisīt MDS.

Ja stāvokli ir grūti ārstēt, tas var izraisīt depresijas un trauksmes sajūtu. Ja šīs jūtas attīstās MDS ārstēšanas laikā, cilvēki var meklēt iespējamos atbalsta tīklus. Tie varētu būt:

• ģimene un draugi
• reliģiskām vai sociālām grupām
• MDS atbalsta grupas
• profesionāli konsultanti un psihoterapeiti

Pāreja uz leikēmiju

Apmēram trešdaļai cilvēku ar MDS attīstīsies AML, kas ir kaulu smadzeņu vēzis. Šī iemesla dēļ ārsti dažreiz atsaucas uz MDS kā preleikēmiju.

Cilvēkiem ar progresējošāku MDS ir daudz lielāks AML risks.

Pašlaik nav izmaiņu dzīvesveidā vai uztura bagātinātājos, kas varētu mazināt risku, ka MDS varētu kļūt par AML. Tomēr, veicot pasākumus, piemēram, atmetot smēķēšanu vai izvairoties no tā, saglabājot veselīgu ķermeņa svaru un iesaistoties vingrinājumos, cilvēks var justies labāk.

Dzīves ilgums

Daudzos paredzamajos dzīves ilgumos nav ņemtas vērā mūsdienu ārstēšanas metodes.

Pārskatītā Starptautiskā prognostiskās vērtēšanas sistēma (IPSS-R) grupē cilvēkus ar MDS piecās kategorijās, kuru pamatā ir risks:

• ļoti zems
• zems
• starpprodukts
• augsts
• ļoti augstu

Šajā sistēmā tiek ņemts vērā, cik daudz cilvēku asinīs ir bijis zems asins daudzums, un leikocītu īpatsvars asinīs. Tas arī ņem vērā patoloģisko gēnu izmaiņu skaitu kaulu smadzeņu šūnās.

Katras grupas izdzīvošanas rādītāji rodas no šīs grupas cilvēku vidējā paredzamā dzīves ilguma pēc diagnozes noteikšanas.

• Ļoti zems: 8,8 gadi
• Zems: 5,3 gadi
• Starpnieks: 3 gadi
• Augsts: 1,6 gadi
• Ļoti augsts: 0,8 gadi

Ir vērts atzīmēt, ka šīs aplēses nāk no cilvēkiem ar diagnozi agrāk. Šīs personas nesaņēma mūsdienīgākas ārstēšanas metodes, kas varētu būt uzlabojušas viņu izdzīvošanas iespējas.

Pasaules Veselības organizācijā (PVO) ir arī prognostiskā vērtēšanas sistēma, ko sauc par WPSS. Tas izriet no trim faktoriem:

• PVO MDS klasifikācija
• jebkādas anomālijas hromosomās
• vai cilvēkam nepieciešama asins pārliešana

PVO šos rādītājus pamatoja ar cilvēkiem, kuri saņēma diagnozi laikā no 1982. līdz 2004. gadam. Šie izdzīvošanas rādītāji ņem vērā arī progresēšanas risku AML.

• Ļoti zems: 12 gadi ar 3% AML risku.
• Zems: 5,5 gadi ar 14% AML risku.
• Starpposms: 4 gadi ar 33% AML risku.
• Augsts: 2 gadi ar 54% AML risku.
• Ļoti augsts: 9 mēneši ar AML risku par 84%.

Daži cilvēki, iespējams, nevēlas uzzināt vēža izdzīvošanas rādītājus un var izvēlēties to nedarīt, kad saņem diagnozi.

Veidi

Ir dažādi MDS apakštipi. Personas apakštips ietekmēs perspektīvu un ārstēšanas kursu. Ārsts identificē apakštipu, pārbaudot indivīda asinis un kaulu smadzenes.

Veidi ir balstīti uz:

• asins šūnu skaits
• blastu jeb nenobriedušu asins šūnu procentuālā daļa kaulu smadzenēs
• risks, ka MDS pārvērtīsies par AML

MDS veidi ir šādi:

• Ugunsizturīga anēmija: zems sarkano asins šūnu skaits, mazāk nekā 5% blastu kaulu smadzenēs un parasti nepārvēršas par AML.
• Ugunsizturīga anēmija ar gredzenotiem sideroblastiem: Zems sarkano asins šūnu skaits, vairāk nekā 15% sideroblastu vai sarkano asins šūnu skaits, kam ap centru ir gredzens ar dzelzi, un maza iespēja pārvērsties AML.
• Ugunsizturīga citopēnija ar daudzlīniju displāziju: divi no trim asins šūnu veidiem ir zemi, mazāk nekā 5% blastu un var pārvērsties AML.
• Ugunsizturīga citopēnija ar daudzlīniju displāziju un gredzenotiem sideroblastiem: divi no trim asins šūnu veidiem ir zemi, vairāk nekā 15% sideroblastu, un tie var pārvērsties AML. Ugunsizturīga anēmija ar pārmērīgu blastu daudzumu (1. un 2. tips): neliels skaits no trim asins šūnu veidiem 5% līdz 20% blastu notiek kaulu smadzenēs un aptuveni 40% pārvēršas AML.
• Mielodisplastiskais sindroms, neklasificēts: Šis ir retāk sastopams veids, kuram ir maz viena veida asins šūnu, kas neatbilst citu formu kritērijiem. Tam ir neskaidra prognoze.
• Mielodisplastiskais sindroms, kas saistīts ar izolētu del (5q) hromosomu anomāliju: tas ir zems sarkano asins šūnu skaits un specifisks ģenētiskais kods vai DNS mutācija, un tam ir laba perspektīva.

Riska faktori

Kopumā precīzi MDS cēloņi nav skaidri.

Daži faktori palielina personas risku saslimt ar MDS, lai gan tas ne vienmēr nozīmē, ka cilvēkam attīstīsies šī slimība. Dažiem cilvēkiem MDS attīstās bez riska faktoriem.

Vēža ārstēšana

Ķīmijterapija ir vissvarīgākais MDS riska faktors.

Kad stāvoklis attīstās pēc tam, kad cilvēkam ir ķīmijterapija, ārsti to sauc par sekundāru MDS. Staru terapija vēl vairāk palielina personas risku saslimt ar MDS.

Tiem, kuriem ir bijusi ķīmijterapija vai staru terapija potenciāli izārstējamu vēža gadījumā, ir lielāks risks saslimt ar MDS līdz 10 gadiem pēc ārstēšanas, norāda MDS fonds.

Ģenētiskie sindromi

Lai gan persona pati nevar mantot MDS, cilvēkiem ar noteiktiem ģenētiskiem sindromiem, šķiet, ir lielāks risks saslimt ar MDS.

Saskaņā ar Amerikas vēža biedrības datiem, tie ietver:

• Fankoni anēmija
• Švačmana-Dimanta sindroms
• Dimanta Blekfana anēmija
• ģimenes trombocītu traucējumi
• smaga iedzimta neitropēnija
• dyskeratosis congenita

Iedarbība uz vidi

Ārsti mēdz diagnosticēt MDS cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem.

Radiācijas un dažu ķīmisku vielu iedarbība ir saistīta ar MDS. Ķīmiskais benzols, kas dažu profesiju cilvēkiem var regulāri pakļauties, var izraisīt MDS.

Citi riska faktori ir:

• smēķēšana
• vecums
• dzimums

Saskaņā ar ACS datiem vairāk vīriešu MDS attīstās nekā sievietes.

Arī lielākā daļa cilvēku ar MDS saņem diagnozi 60 gadu vecumā vai vecākiem. Ļoti maz cilvēku, kas jaunāki par 40 gadiem, attīstās MDS.

Līdzņemšana

MDS ir smags, hronisks sindroms, no kura ļoti maz cilvēku veiksmīgi atveseļojas. Tas bieži pāriet uz AML, kas ir leikēmijas forma.

Atkarībā no vērtēšanas sistēmas, ko ārsts lieto, dzīves ilgums var mainīties, atkarībā no MDS progresēšanas.

Daži cilvēki var izvēlēties pārtraukt ķīmijterapiju vai staru terapiju un koncentrēties uz dzīves kvalitātes saglabāšanu ar atbalstošu aprūpi.

Stingrs atbalsta tīkls un aktīvs dzīvesveids, ja iespējams, var palīdzēt cilvēkam uzturēt labu dzīves kvalitāti ar šo hronisko stāvokli.

J:

Vai MDS var pārvērsties par asins vēzi, kas nav AML?

A:

MDS var pārvērsties par akūtu limfoblastisku leikēmiju (ALL), taču tas notiek ārkārtīgi reti.

Yamini Ranchod, PhD, MS Atbildes atspoguļo mūsu medicīnas ekspertu viedokļus. Viss saturs ir stingri informatīvs, un to nevajadzētu uzskatīt par medicīnisku padomu.