Kas izraisa nekontrolētus smieklus epilepsijas gadījumā?
Retu epilepsijas formu var raksturot ar nekontrolētu smieklu lēkmēm. Kāds ir pamatcēlonis, un vai ārsti to var novērst? Uz šo jautājumu atbild jauna gadījumu izpēte.
Gelastiska lēkme vai želastiska epilepsija ir reta epilepsijas forma, kas izraisa neparastus simptomus, īpaši nekontrolētas darbības vai uzvedības, piemēram, smieklu, izpausmes.
Šis epilepsijas veids ir saistīts arī ar hipotalāma hamartomu klātbūtni - malformācijām, kas līdzinās audzējiem un attīstās smadzeņu hipotalāma reģionā.
Nesen Mānoa Džona A. Bērna Medicīnas skolas (JABSOM) Havaju universitātes speciālistu un ārstu rezidentu komanda ar šo saskārās cilvēkam, kurš kopš bērnības piedzīvoja želastiskas lēkmes, kam raksturīgi nekontrolēti smiekli.
Līdz tam brīdim vīrieša epilepsija nebija diagnosticēta, un viņš to nebija ārstējis.
“Šis bija ļoti medicīniski intriģējošs gadījums. Pirms šī gadījuma es nezināju, ka krampji var izpausties kā nekontrolējami smiekli, ”stāsta JABSOM medicīnas rezidente Nina Leialoha Bekvita.
Kad Bekvits un komanda šo vīrieti pieņēma savā aprūpē, viņam bija 40 gadu, un kopš 8 gadu vecuma smieklu lēkmes piedzīvoja divas vai trīs reizes nedēļā.
JABSOM komanda sīki izklāsta šo lēkmju diagnosticēšanas un ārstēšanas procesu dokumentā, kas tagad ir iekļauts Havajas Medicīnas un sabiedrības veselības žurnāls.
Nopietns stāvoklis ar “dīvainiem” simptomiem
Cilvēkam, kurš piedzīvoja šīs krampjus, anamnēzē bija smadzeņu audzējs, diabēts un šizofrēnija. Viņš arī bija piedzīvojis progresējošus kognitīvos traucējumus un izmaiņas uzvedībā.
Visas šīs pazīmes palīdzēja ārstus novirzīt uz pareizā ceļa. Komanda veica EEG, kas norādīja, ka aktivitāte smadzeņu labajā frontotemporālajā reģionā atbilst epilepsijai.
Turpmākie MRI skenējumi atklāja hipotalāma malformāciju, kas izskatījās kā hipotalāma hamartoma. Tas viss kopā ļāva JABSOM ārstiem sasniegt želastiskas lēkmes diagnozi.
“Gelastiskas lēkmes ir reta epilepsijas forma, kurai raksturīgi nepiemēroti, nekontrolēti smiekli. Tie ir ļoti saistīti ar patoloģisku kognitīvo attīstību un uzvedības problēmām pacientiem. Pētījumi ir parādījuši, ka [tie] var rasties no hipotalāma hamartomām, ”komanda paskaidro savā pētījumā.
Pēc tam veselības aprūpes speciālisti varēja vīrieti informēt par viņa krampju būtību. Viņi arī izrakstīja pretepilepsijas līdzekli, kas kontrolēja smieklu uzplūdus.
Lieta dziļi atsaucās profesionāļiem, kuri to novērtēja. "Es uzskatu, ka [šī pacienta] stāsts var palīdzēt mums kā ārstiem identificēt un nodrošināt labāku aprūpi pacientiem, kuri cieš no līdzīgiem apstākļiem," saka Bekvits.
Es varu tikai iedomāties, kā ir šim pacientam tik daudzus gadus ciest no šīm dīvainajām lēkmēm. Esmu pateicīga, ka esmu bijusi daļa no viņa aprūpes, ”viņa piebilst.
Turpmāk Bekvits un kolēģi uzsver, cik svarīgi ir nepamanīt iespējamo želastikas lēkmes diagnozi cilvēkiem ar neparastiem simptomiem, kas ietver nekontrolētus smieklus. Savā rakstā viņi raksta, ka:
“Rūpīgam treniņam jāietver neiro attēlveidošana, pievēršot uzmanību suprasellar reģionam un EEG. Precīzai, savlaicīgai diagnostikai un pacientu izglītošanai ir [arī] izšķiroša nozīme, lai izvairītos no pārmērīgas un nevajadzīgas ārstēšanas. ”
Nina L. Beckwith et al.
