Antifosfolipīdu sindroms: kas jāzina
Antifosfolipīdu sindroms ir imūnsistēmas traucējums, kurā patoloģiskas antivielas ir saistītas ar patoloģiskiem asins recekļiem vēnās un artērijās. Tas galvenokārt ietekmē kājas, bet recekļi var veidoties arī nierēs, plaušās un citos orgānos.
Tas var izraisīt grūtniecības komplikācijas, piemēram, atkārtotus grūtniecības zaudējumus un priekšlaicīgas dzemdības.
Antifosfolipīdu sindroms (APS) ir pazīstams arī kā antifosfolipīdu antivielu sindroms, Hughes sindroms vai lipīgas asinis.
Patoloģiskās antivielas uzbrūk taukiem, kas satur fosforu, kas pazīstami kā fosfolipīdi. Sirds vārstuļu patoloģijas ir raksturīgas cilvēkiem ar APS, un to var izraisīt līdz vienam no trim insulta gadījumiem, kas jaunāki par 50 gadiem.
Kājās APS var izraisīt dziļo vēnu trombozi (DVT). Ja smadzenēs veidojas receklis, pastāv nopietns insulta risks.
APS nav iespējams izārstēt, taču pašreizējā ārstēšana var ievērojami samazināt asins recekļu veidošanās risku.
Lielākā daļa cilvēku ar APS, kuri saņem ārstēšanu, var dzīvot normāli, veselīgi, taču reti cilvēkam ar sindromu turpina attīstīties trombi.
Saskaņā ar Amerikas APS fonda datiem, tiek uzskatīts, ka 1–5 procentiem cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs ir APS. Tas ir atbildīgs par 15 līdz 20 procentiem visu DVT un plaušu embolijas gadījumu vai asins recekļu veidošanos plaušās. Tas skar sievietes trīs līdz piecas reizes biežāk nekā vīriešus.
Simptomi
Antifosfolipīdu sindroma pazīmes un simptomi galvenokārt ir atkarīgi no tā, kur trombi nonāk un kur tie veidojas.
Trombs vai embolija, kas ir ceļojošs trombs, var izraisīt:
- DVT: receklis veidojas vienā no lielajām vēnām, parasti rokā vai kājā, un tas daļēji vai pilnībā bloķē cirkulāciju. Ja DVT asins receklis pārvietojas plaušās, var rasties dzīvībai bīstams stāvoklis, kas pazīstams kā plaušu embolija (PE).
- Plaušu embolija (PE): Embolija vai ceļojošais trombs parādās vienā ķermeņa daļā, cirkulē pa visu ķermeni un pēc tam bloķē asinis, kas plūst caur trauku citā ķermeņa daļā. PE gadījumā embolija bloķē artēriju, kas baro plaušas.
- Grūtniecības komplikācijas: tās ietver atkārtotus spontānos abortus, priekšlaicīgu dzemdību un preeklampsiju vai paaugstinātu asinsspiedienu grūtniecības laikā.
- Išēmisks insults: asins receklis pārtrauc asinsriti smadzeņu daļā, pārtraucot skābekļa un glikozes piegādi. Tā rezultātā var rasties smadzeņu šūnu nāve un smadzeņu bojājumi. Apmēram 75 procenti no visiem insulta gadījumiem ir išēmiski.
Retāk sastopamās pazīmes un simptomi ir:
- galvassāpes vai migrēna
- demence un krampji, ja receklis bloķē asins plūsmu smadzeņu daļās
- elabo reticularis, mežģīnēm līdzīgi purpursarkani izsitumi uz ceļiem un plaukstas locītavām
Apmēram 30 procentiem cilvēku ar APS ir sirds vārstuļu patoloģijas. Daudzos gadījumos mitrālais vārsts sabiezē vai izveidojas papildu masa, kā rezultātā asinis atkal ieplūst vienā no sirds kambariem. Dažiem pacientiem var būt problēmas ar aortas vārstu.
Trombocītu līmenis var samazināties. Trombocīti ir asins šūnas, kas nepieciešamas normālai sarecēšanai. Tas var izraisīt asiņošanas epizodes, piemēram, deguna asiņošanu vai smaganu asiņošanu. Dažiem cilvēkiem var rasties asiņošana ādā, izraisot nelielu sarkanu plankumu parādīšanos.
Ļoti retos gadījumos cilvēkam var attīstīties:
- horeja, netīša ķermeņa un ekstremitāšu raustīšanās
- atmiņas problēmas
- garīgās veselības problēmas, piemēram, depresija vai psihoze
- dzirdes zaudēšana
Simptomi mēdz parādīties vecumā no 20 līdz 50 gadiem, bet dažreiz tie attīstās bērnībā.
Katastrofāls antifosfolipīdu sindroms
Katastrofisks antifosfolipīdu sindroms (CAPS) ir “trombotiskas vētras” veids, kurā pēkšņi veidojas vairāki recekļi. Tas skar nelielu daļu pacientu ar APS, pakāpeniski bojājot vairākus orgānus.
Asins recekļi pēkšņi attīstās visā ķermenī, kā rezultātā rodas vairāku orgānu mazspēja. Kāpēc tas notiek, nav skaidrs.
Simptomi atšķiras atkarībā no ietekmētajiem orgāniem, taču tie ietver:
- sāpes vēderā
- apjukums
- tūska vai pietūkums potītēs, pēdās vai rokās
- krampji vai krampji
- progresējošs elpas trūkums
- nogurums
- koma
- nāve
Simptomi mēdz parādīties pēkšņi un strauji pasliktinās.
CAPS ir neatliekama medicīniska palīdzība, un pacientam pēc iespējas ātrāk būs nepieciešama intensīva aprūpe, lai ķermeņa funkcijas varētu uzturēt, kamēr tiek ievadītas lielas antikoagulantu devas.
Pētījumi liecina, ka aptuveni 46 procenti pacientu ar katastrofālu antifosfolipīdu sindromu sākotnējo notikumu neizdzīvo, un pastāv risks, ka kādu laiku atkārtosies pat medicīniskā aprūpe.
Ārstēšana
Ārsts parasti izraksta zāles asiņu atšķaidīšanai, lai samazinātu recēšanas iespēju. Parasti pacientam šīs zāles būs nepieciešamas visu mūžu.
Iespējamās kombinācijas ietver aspirīnu ar varfarīnu vai Coumadin vai, iespējams, heparīnu. Ja varfarīns nedarbojas, devu var palielināt vai pievienot heparīnu.
Antikoagulantu sarecēšanas darbība dažkārt var izraisīt asiņošanu vai pārmērīgu asiņošanu.
Pacientiem nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība, ja viņiem rodas:
- asinis izkārnījumos, urīnā vai vemšanā
- klepojot asinis
- deguna asiņošana, kas ilgst ilgāk par 10 minūtēm
- smagi zilumi
Pacientiem, kuriem rodas tromboze, parasti jālieto heparīns un varfarīns. Kad tromboze izzudīs, tās turpinās lietot varfarīnu.
Ārstēšana grūtniecības laikā
Sievietei ar diagnozi ar APS ir jāplāno grūtniecība jau pirms apaugļošanās. Ārstēšana sāksies grūtniecības sākumā un beigsies pēc dzemdībām.
Neplānotas grūtniecības laikā ārstēšanas efektivitāte var samazināties, jo tā sāksies tikai vairākas nedēļas pēc apaugļošanās.
Ārstēšana parasti ir aspirīns, heparīns vai abi, atkarībā no iepriekšējiem grūtniecības komplikāciju recekļiem. Varfarīns var izraisīt iedzimtus defektus, un to nelieto grūtniecības laikā.
Ja pacients nereaģē uz šo ārstēšanu, var ordinēt intravenozas imūnglobulīna infūzijas un kortikosteroīdus, piemēram, prednizonu.
Ja līdz trešajam trimestrim problēmu nav, heparīna terapija var apstāties, bet aspirīna terapiju var nākties turpināt līdz grūtniecības beigām.
Būs jāturpina regulāri veikt asins analīzes, lai nodrošinātu, ka asinis joprojām var sarecēt pietiekami, lai apturētu asiņošanu, ja pacientei ir zilumi vai griezumi.
Diagnoze
Ārsts pārbaudīs antifosfolipīdu sindromu, ja pacientam ir vismaz viena trombozes epizode vai grūtniecības zudums.
Asins analīze parādīs, vai cilvēkam ir patoloģiskas antivielas.
Dažreiz infekcijas vai dažu zāļu dēļ ierobežotu laiku var attīstīties nekaitīgas antifosfolipīdu antivielas, tāpēc, lai apstiprinātu rezultātu, būs nepieciešams otrais tests.
Ja asins analīzes atklāj patoloģiskas antivielas, ārsts novērtēs pacienta slimības vēsturi, lai noteiktu, vai iepriekšējos simptomus varēja izraisīt antifosfolipīdu sindroms.
Cēloņi
APS ir autoimūns traucējums. Autoimūno traucējumu dēļ antivielas kļūdas dēļ uzbrūk labām šūnām.
APS gadījumā cilvēka imūnsistēma ražo antivielas, ko sauc par antifosfolipīdu antivielām.
Šīs patoloģiskās antivielas uzbrūk olbaltumvielām un taukiem asinīs, īpaši fosfolipīdiem.
Fosfolipīdi ir šūnu membrānas vielas, kurām ir nozīme asins recēšanas procesā.
Ja antivielas uzbrūk fosfolipīdiem, tas var palielināt asins recekļu veidošanās risku.
Asins sarecēšana ir tas, kas neļauj cilvēkiem pārāk asiņot pēc, piemēram, traumas.
Uzskata, ka tauki un olbaltumvielas, kuriem uzbrūk, ir svarīgi, lai saglabātu asins konsistenci.
Asinis kļūst lipīgas, ievērojami palielinot asins recekļu veidošanās risku.
Cilvēki ar antifosfolipīdu sindromu ražo antivielas, kas uzbrūk vai nu fosfolipīdiem, vai asins olbaltumvielām, kas saistās ar fosfolipīdiem.
Ir divi galvenie APS veidi:
- Primārais antifosfolipīdu sindroms: tas nav saistīts ar kādu citu slimību vai stāvokli, bet attīstās atsevišķi
- Sekundārais antifosfolipīdu sindroms: tas attīstās kopā ar citu autoimūnu traucējumu, piemēram, vilkēdi
Kāpēc notiek autoimūni traucējumi, nav skaidrs, kā arī nav skaidrs, kāpēc dažiem cilvēkiem ar patoloģiskām antivielām nekad nerodas simptomi.
Šķiet, ka ir iesaistīta ģenētisko un vides faktoru kombinācija.
Riska faktori
Ģenētiskie faktori, šķiet, ietekmē APS iespējamību. Ja ģimenes loceklim ir sindroms, indivīdam būs lielāks risks pats to saslimt.
Citi riska faktori ir:
- sarkanā vilkēde, Sjogrena sindroms vai citi autoimūni traucējumi
- C hepatīts, sifiliss, citomegalovīruss (CMV), parvovīruss B19 un dažas citas infekcijas
- daži medikamenti, ieskaitot hidralazīnu, ko lieto hipertensijas ārstēšanai, un daži pretepilepsijas līdzekļi
Dažiem cilvēkiem ir antivielas, bet tām nerodas pazīmes vai simptomi. Tomēr daži izraisītāji var izraisīt šo cilvēku stāvokļa attīstību.
Aktivizētāji ietver:
- aptaukošanās
- grūtniecība
- augsts holesterīna līmenis
- augsts asinsspiediens
- hormonu aizstājterapija (HAT)
- perorālie kontracepcijas līdzekļi
- tabakas smēķēšana
- pārāk ilgi paliek nekustīgi, piemēram, ilga lidojuma laikā
- ķirurģiska procedūra
Jaunām un pusmūža sievietēm ir lielāka iespēja saslimt ar APS, taču tas var ietekmēt jebkuru dzimumu un jebkurā vecumā.
Profilakse
Pacientam ar APS ir jāveic visi iespējamie pasākumi, lai samazinātu asins recekļu veidošanās risku.
Tas iekļauj:
- nesmēķēt
- uzturēt veselīgu ķermeņa svaru
- paliek fiziski aktīvs
Diēta
Ir svarīgi ievērot veselīgu uzturu ar lielu daudzumu augļu un dārzeņu, kā arī ar zemu tauku un cukura saturu.
Amerikas APS fonds cilvēkiem ar APS iesaka:
- uzturēt tādu pašu diētu kā pirms diagnozes noteikšanas, ja vien ārsts nenorāda citādi
- izvairieties no “iedzeršanas” un avārijas diētām
- ierobežojiet pārtikas daudzumu, kas bagāts ar K vitamīnu, līdz vienai porcijai dienā, piemēram, vienu tasi neapstrādātu vai pusi tases vārītu spinātu, rāceņu zaļumu, gurķu mizas, brokoļu, Briseles kāpostu, zaļo ķiploku, kāpostu un sinepju. zaļumi.
- izvairieties no pētersīļiem, kāpostiem, jūraszālēm un zaļās tējas
Cilvēkiem, kuri lieto varfarīnu, jāsaglabā stabila K vitamīna uzņemšana. Pacientiem nevajadzētu mainīt uzturu vai lietot jaunus medikamentus, iepriekš konsultējoties ar ārstu.
